Aggressive Lymphome: Hämatologisches Niemandsland

Dr. Niklas Gebauer

Die Gruppe der sog. Double-Hit bzw. Triple-Hit B-Zell Lymphome (DHL/THL) oder „hochmalignen B-Zell Lymphome mit MYC- und BCL2- und/oder BCL6- Rearrangements“ stellt eine diagnostische Grauzone zwischen dem klassischen Burkitt Lymphom und dem diffusen großzelligen B-Zell Lymphom (DLBCL) im Spektrum der bösartigen lymphoproliferativen Systemerkrankungen dar. Diese sind vor allem durch einen aggressiven klinischen Verlauf und eine außerordentlich schlechte Prognose unter Behandlung mit den etablierten Formen der Immunochemotherapie gekennzeichnet.

Patienten mit einem DHL/THL werden oftmals unspezifisch mit Müdigkeit und Abgeschlagenheit, einer ausgeprägten B-Symptomatik sowie durch lokalisierte Komplikationen im Rahmen einer Lymphknotenschwellung oder nicht-lymphatischer Organbeteiligungen symptomatisch.

Pathogenetisch war diese provisorische Entität über lange Zeit weitgehend unverstanden und erst im Verlauf der letzten Jahre konnten mit modernen molekularen Methoden phänotypische und pathogenetische Eigenschaften identifiziert werden, die eine verlässliche Abgrenzung gegenüber dem klassischen DLBCL und dem Burkitt Lymphom erlauben, um perspektivisch eine individualisierte Lymphomtherapie zu ermöglichen.

Ein klinisch-pathologischer Blick auf dieses "hämatologische Niemandsland" im Spektrum hochmaligner B-Zell Lymphome erörtert die Entwicklung diagnostischer und therapeutischer Möglichkeiten im Wandel der zurückliegenden vier Jahrzehnte.

Dr. med. Niklas Gebauer schließt mit der Antrittsvorlesung seine Habilitation im Fachgebiet Innere Medizin an der Universität zu Lübeck ab.

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